Frizzante nei bambini, neonati e neonati

Ci sono tali malattie, su cui pochi medici esperti possono dirlo, poiché la vera natura della loro presenza non è completamente compresa, gli scienziati devono ancora capire cosa sta realmente accadendo con il bambino. Queste malattie includono il pemfigo. Certo, questa è una malattia molto grave, ma i genitori non dovrebbero prendere questa diagnosi come una frase. Non tutti i bladderwatch minacciano di morte. Maggiori informazioni su questo disturbo e su come affrontarlo, lo diremo in questo articolo.

Il pemfigo è una malattia rara e pericolosa. Si basa su meccanismi poco compresi. attacco autoimmune sulla pelle. Sotto l'influenza di alcuni fattori che non sono ancora evidenti per la scienza, il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro sostanze che garantiscono l'integrità della pelle. In realtà "incollano" le cellule epiteliali insieme. Se queste sostanze "adesive" vengono distrutte, appaiono ulcere sulla pelle e sulle mucose, che sono regolarmente infettate da batteri come lo streptococco o lo S. aureus.

Il nome più ufficiale della malattia è il pemfigo. Fino alla metà del XX secolo, il pemfigo veniva chiamato qualsiasi malattia in cui vesciche o vesciche appaiono sulla pelle. Tuttavia, sono state formulate le principali caratteristiche distintive del pemfigo: la presenza nel sangue di quegli anticorpi più distruttivi. E le malattie associate al verificarsi di bolle sono ora divise in un vero pemfigo - pemfigo e altri pemfigo, per i quali questo nome è rimasto in gran parte solo tra la gente e per abitudine.

Bubble può colpire una persona di qualsiasi età e sesso. È molto pericoloso per i bambini, in cui l'immunità locale non è praticamente formata. Ma per i bambini più grandi, la malattia rappresenta una vera minaccia. Primo, il pemfigo incline alla progressione. In secondo luogo, un bambino con ampie lesioni cutanee sta rapidamente perdendo liquidi e proteine. In terzo luogo, il rischio di infezione è estremamente alto, batteri e funghi possono causare sepsi.

Il vero pemfigo (pemfigo) può essere:

• ordinario (volgare);
• vegetare;
• foglia-;
• eritematosa;
• seborroica.

La forma volgare della malattia è la più comune. Sulla pelle, che visivamente è intatta, intatta, appaiono delle bolle, piene di liquido sieroso. Scoppiano abbastanza facilmente e guariscono rapidamente. Molto spesso i primi blister appaiono nella bocca, sulla mucosa delle labbra, nella zona del triangolo naso-labiale.

queste bolle che possono sembrare innocue all'inizio, appaiono sempre più estese nel tempo, diffondendosi in tutto il corpo, dopo lo scoppio, rimane l'eczema rosa. Se entro sei mesi - due anni il bambino non inizia a ricevere un trattamento adeguato, la morte è possibile. La forma vegetativa della malattia inizia, così come quella ordinaria, con la comparsa di singole bolle isolate. Tuttavia, dopo lo scoppio, l'eczema non è rosa, ma i papillomi grigiastri (vegetazioni), che sono inclini alla crescita, rimangono sulla pelle del bambino.

La forma fogliare della malattia prende il nome dall'aspetto delle croste, che si formano dopo che le bolle caratteristiche iniziano a scoppiare. La particolarità della malattia sta nel fatto che si sviluppa rapidamente, su qualsiasi mese di lento progresso, come nel caso del solito pemfigo, non si discute. Le croste si formano grandi e si esfoliano a pezzi grandi, come foglie. Il pemfigo eritematoso si unisce spesso a questa forma. In generale, i medici non fanno una grande differenza tra loro, dal momento che le manifestazioni e le previsioni sono simili.

La forma seborroica della malattia inizia nel cuoio capelluto, dalla faccia. Le piccole bolle si trasformano rapidamente in una crosta giallastra (come nella seborrea, da cui il nome della forma). La malattia progredisce lentamente, gradualmente le vesciche iniziano ad apparire sulla schiena, sull'addome, sulle membra. Durante la rimozione della crosta giallastro-marrone esposto eczema umido.

Esistono altre forme di pemfigo, più comuni. Tuttavia, essi hanno abbandonato la classificazione generale dopo aver specificato la diagnosi di pemfigo. Ma finché si chiamano pemfigo, non possono essere detti. Questo è:

• pemfigo virale infettivo;
• sifilitico congenito di pemfigo.

Il virus pemfigo, che è anche chiamato infettivo, è causato da alcuni agenti patogeni - il virus Coxsackie (un sottotipo ben definito di esso), nonché sottospecie di enterovirus 71. La malattia da enterovirus può prendere una grande scala e diventare epidemica. Nei bambini, la forma virale della malattia si manifesta principalmente sui piedi e sui palmi, sebbene non sia esclusa la comparsa di vescicole sui genitali e sul papa.

Pemfigo sifilitico - manifestazione esterna dell'infezione intrauterina con la sifilide. I bambini con sifilide congenita possono presentare vesciche con contenuti sierosi pochi giorni dopo la loro nascita. In questo caso, le vesciche si apriranno rapidamente, lasciando un eczema lacrimale rosato. Per le ultime due forme, i medici spesso usano il concetto di "sintomo" poiché entrambe le condizioni sono solo sintomi di un'altra malattia sottostante.

Il più importante dei segni clinici è il pemfigo para-tumorale, il che è vero. Nel 60% dei casi, accompagna malattie gravi come la leucemia, il linfoma. A volte l'apparizione di manifestazioni cutanee caratteristiche indica l'inizio di una formazione maligna e la precede.

Come già accennato, l'inizio della malattia coincide con il processo di produzione di anticorpi autoimmuni aggressivi alle proteine ​​desmoglein. Sono queste proteine ​​che sono la base "incollante" che fornisce la connessione delle cellule dell'epidermide l'una con l'altra. Le proteine ​​vengono distrutte, l'integrità della pelle soffre. E i batteri, di cui abbondano in abbondanza, penetrando nella pelle esfoliata, provocano la comparsa di bolle.

Quali fattori possono scatenare un tale processo patologico, la medicina non è ancora del tutto chiara. La ragione principale è ancora considerata un fattore genetico, una predisposizione al verificarsi di un tale processo autoimmune. Disturbi nel sistema nervoso centrale sono anche considerati seriamente come possibili fattori che provocano la comparsa di pemfigo. Un'infezione, un virus o un altro agente patogeno può anche teoricamente innescare l'insorgenza della malattia, ma la scienza non sa ancora che tipo di virus possa essere. C'è qualche connessione tra lo sviluppo di pemfigo e l'infezione da batteri endogeni.

Nelle linee guida cliniche del Ministero della Sanità della Russia dal 2016, i seguenti fattori sono indicati come possibili fattori che provocano una risposta immunitaria inadeguata:

• farmaci del gruppo tiolico (penicillamina, captopril, antibiotici cefalosporinici, immunomodulatori);
• ustioni;
• herpes virus 1,2 e 8 tipi;
• contatto fisico con pesticidi;
• grave stress vissuto dal bambino.

La dichiarazione ufficiale del Ministero della Salute che alcuni alimenti ricchi di tannino (porri, mango, lamponi, rosmarino, vaniglia, ciliegia, zenzero, tè e persino l'aglio più comune) possono anche causare suoni di vesciche piuttosto inusuali.

Bolla nelle prime fasi non può causare problemi. Il bambino si sente bene e non ci sono cambiamenti oltre a qualche piccola bolla sulla pelle. Il deterioramento della condizione si sviluppa in modo coerente e graduale, con l'aumentare dell'area della pelle colpita.

Le bolle sono caratterizzate dalla cosiddetta letargia, sono abbastanza facili da aprire, la pelle si incurva leggermente sopra il contenuto liquido. Le prime eruzioni del pemfigo sono localizzate molto spesso proprio nella regione della cavità orale - sulle mucose o intorno alle labbra. Le vesciche sono piuttosto dolorose.

Dopo l'apertura delle vesciche, al loro posto si formano fitte croste o eczemi umidi a lunga durata. L'area della lesione è in aumento, con l'adesione di infezioni batteriche, infiammazione locale, comparsa di focolai infiammatori, dopo di che l'erosione e l'eczema rimangono ancora più grandi. Questa malattia è caratterizzata dall'assenza di epitelizzazione dei tessuti dopo la rottura di una bolla. A poco a poco, l'erosione si sta espandendo, fondendosi l'una con l'altra.

Poiché la malattia è abbastanza rara, a volte i pediatri trovano difficile trovare una diagnosi. Al fine di non confondere nulla, si consiglia innanzitutto di trovare differenze da altre malattie dermatologiche, che sono anche accompagnate dalla comparsa di vesciche e vesciche.

Per fare ciò, utilizzare il metodo, che è chiamato il campione di Nikolsky. Il medico strofina delicatamente la pelle del bambino vicino alla vescica e ad una certa distanza da esso, e preme anche leggermente il blister con il pad del dito. Il test è considerato positivo se vi sono segni di scissione della pelle:

• quando premuto, fluido sieroso si diffonde negli strati adiacenti della pelle;
• se è facile tirare la pelle sul blister, è facile esfoliare sotto forma di nastro, come dopo una scottatura solare;
• quando si sfrega su una zona sana della pelle, si nota una miscela dello strato superiore dell'epidermide.

Viene sempre prescritto un esame del sangue per il contenuto di anticorpi contro le proteine ​​desmoglein. La loro presenza indica lo sviluppo del pemfigo. In alcuni casi, il medico può prelevare campioni di liquido sieroso dai blister, dal fondo dell'erosione e anche prescrivere ulteriori esami citologici e generali (urina, sangue).

Nel trattamento del pemfigo, la cosa più importante è prevenire l'insorgenza di nuove vesciche ed erosione, per ottenere la guarigione della pelle colpita esistente. I principali farmaci nel trattamento del pemfigo sono i glucocorticosteroidi. Non appena la diagnosi viene confermata in laboratorio, indipendentemente dall'età del bambino, gli viene prescritto un ciclo di farmaci glucocorticoidi sistemici.

I farmaci sono somministrati a dosaggi più elevati. Ciò riduce l'intensità della formazione di nuove bolle e inizia il processo di ripristino dell'erosione esistente.Di solito ci vogliono circa due settimane, dopo di che il bambino viene tenuto per un tempo piuttosto lungo sulla terapia ormonale di mantenimento, somministrando lo stesso farmaco, ma solo a piccole dosi.

Il farmaco si è dimostrato più efficace. «prednisolone». Quando il pemfigo volgare viene somministrato a grandi dosi rispetto a quando è fogliare. Quindi la quantità di farmaco viene sistematicamente ridotta fino a raggiungere una dose di mantenimento. Sfortunatamente, per la stragrande maggioranza dei pazienti, tale trattamento durerà per tutta la vita, «prednisolone» bisogno di pungere ogni giorno

Contemporaneamente con gli ormoni, il medico prescrive integratori di calcio al bambino, vitamina D. Per aumentare l'efficacia del trattamento, i farmaci immunosoppressori vengono prescritti fin dai primi giorni che inibiscono artificialmente l'attività del sistema immunitario. Questi strumenti nella pratica pediatrica includono:

• "Ezatioprin ";
• "Mielosan";
• "Ciclofosfamide";
• "Ciclofosfamide".

Alle prime fasi del trattamento, a un bambino possono essere prescritte procedure che consentono almeno per un po 'di "pulire" il sangue da un gran numero di anticorpi aggressivi. Tali procedure comprendono l'emodialisi e la plasmaferesi. Per ridurre il rischio di infezione, il bambino è stato prescritto per trattare la pelle (aree colpite) con unguenti con corticosteroidi, antisettici.

I bambini con diagnosi di pemfigo richiedono un trattamento speciale e un'assistenza quotidiana più attenta. Come i genitori organizzano la vita del bambino dipende da quanto un bambino possa vivere. È importante assicurarsi che dopo la dimissione dall'ospedale, dove ha luogo la fase iniziale del trattamento, il bambino continui a prendere tutti i farmaci prescritti dal medico a casa.

Ogni giorno, il bambino dovrà trattare l'eczema e le vesciche sulla pelle. Per questo, si raccomanda di usare coloranti all'anilina (fucorcide, zelenka), poiché hanno un'efficacia piuttosto elevata contro vari microbi, e specialmente contro lo stafilococco. Si consiglia di applicare un unguento con corticosteroidi sull'erosione e croste formate sulla pelle. Solitamente prescritto "Celestoderm" insieme a "Garamitsinom" o «gioksizon». Spesso usato dermatol pomata con una concentrazione del principio attivo del 5%.

Se compaiono segni di infezione - pus, infiammazione, gonfiore, assicuratevi di usare durante il trattamento dell'unguento con antibiotici («Baneotsin», «levomekol»). Se le aree interessate sono vaste, è meglio proteggerle da possibili lesioni aggiuntive con una medicazione sterile. Le medicazioni dovrebbero essere fatte almeno due volte al giorno. Nelle medicazioni c'è un senso e con piccole lesioni, se il bambino è molto attivo e mobile.

Quando si lamenta di dolore, a volte è permesso dare al bambino farmaci anti-infiammatori. "Ibuprofene" o "Paracetamolo"dalla reception "Analgin" e meglio arrendersi. Se l'anestesia non può essere raggiunta, è necessario consultare un medico che fornirà una prescrizione per analgesici che sono approvati per l'uso nei bambini. Se nella bocca si presentano nuovi elementi del pemfigo e dell'erosione successiva, bisogna fare attenzione che il bambino risciacqui la bocca più volte con soluzioni antisettiche.

Il bambino beneficerà del bagno, in cui i genitori aggiungono soluzioni di antisettici, per esempio, clorexidina. È auspicabile che il bambino assuma complessi minerali vitaminici, che contengono acido folico, vitamina E, calcio e magnesio. Apportare modifiche nella dieta del bambino. Il bambino dovrebbe mangiare in piccole porzioni e frazionalmente (fino a 6 volte al giorno).Ciò è particolarmente importante se il pemfigo colpisce le mucose della bocca, nell'esofago. Se al bambino non vengono date zuppe, purè di patate e poltiglia, che sono relativamente facili da mangiare, allora può anche rifiutarsi di mangiare a causa del dolore, e quindi deve dargli da mangiare attraverso la sonda. La dieta del bambino con pemfigo dovrebbe essere basata sul rifiuto del salato, il sale dovrebbe essere completamente escluso dalla ricetta di tutti i piatti, tuttavia, il bambino avrà bisogno di una grande quantità di alimenti proteici.

Molte vaccinazioni per un bambino che assume droghe per sopprimere l'attività del sistema immunitario sono controindicate. Ma i genitori, se lo desiderano, saranno in grado di fare del bambino un vaccino antinfluenzale e antinfluenzale. Un bambino con pemfigo ha bisogno di prendere il sole con cautela, nuotare. Questo può essere fatto solo in uno stato di remissione - quando non c'è eczema fresco e vesciche sulla pelle. Nella maggior parte dei casi, i bambini con forme gravi di malattia sono a casa, in alcuni casi ricevono lo status di figlio disabile.

Sullo sviluppo mentale e intellettuale del bambino pemfigo non interessato, il bambino potrebbe essere impegnato in qualsiasi tipo di lavoro mentale. categoricamente il contatto con eventuali allergeni e sostanze tossiche dovrebbe essere limitato, prodotti chimici domestici, per prevenire situazioni traumatiche in cui il bambino può essere bruciato o ferito. Dovresti anche evitare infezioni virali respiratorie acute.

La prognosi del pemfigo è considerata condizionatamente sfavorevole. Anche se il trattamento è stato avviato in tempo, i farmaci sono stati correttamente e correttamente prescritti, sfortunatamente, questo non annulla la probabilità di morte. La malattia è sempre in ogni forma considerata cronica. Prima che il trattamento della malattia iniziasse ad usare agenti ormonali, in particolare i glucocorticosteroidi, la probabilità di morte nel pemfigo era vicina al 65%. Ora il rischio di tali eventi avversi è stimato da esperti al 6,5-7%.

Senza una terapia di mantenimento continua, circa il 9% dei pazienti con una tale diagnosi sperimenterà una remissione prolungata, cioè, tutti i segni della malattia sono assenti. Nel restante 91% dei pazienti senza trattamento si verifica un'esacerbazione, che porta a un significativo deterioramento della condizione e, di conseguenza, aumenta la probabilità di morte.

Poiché le cause della malattia non sono completamente comprese, non esiste una prevenzione specifica del pemfigo. L'unica cosa che i genitori possono e dovrebbero fare è prestare la massima attenzione alla formazione di un'immunità sana e forte. È necessario farlo fin dalla nascita di un bambino, praticando l'indurimento, camminando, mangiando bene, così come il rifiuto dall'uso frequente e irragionevole di varie medicine.

Al primo sospetto di questa pericolosa malattia hai bisogno di consultare immediatamente un dermatologo.

Un'eruzione cutanea nell'infanzia di solito non è pericolosa, molto spesso causata da allergie o malattie infettive. La cosa più importante che i genitori devono sapere è: quale tipo di eruzione comporta una vera minaccia per la vita del bambino e quando dovresti cercare un aiuto medico? A proposito di questo nel nostro prossimo video.