Porpora trombocitopenica nei bambini

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Le patologie emorragiche sono disturbi del sangue specifici. Nella pratica dei bambini, si verificano abbastanza spesso, differiscono in un corso piuttosto pesante. Abbastanza spesso nei bambini si verifica porpora trombocitopenica.

eziologia

Attualmente ci sono molte patologie emorragiche. Per il loro sviluppo portano una serie di motivi. Una di queste malattie è la porpora trombocitopenica. Questa patologia è in cima alla lista delle malattie emorragiche sia nei bambini che negli adulti. Se ci si concentra sulle statistiche, si può notare che si verifica nel 40-70% dei pazienti con varie patologie del sangue.

Questa patologia è caratterizzata da una forte diminuzione della circolazione sanguigna periferica del numero totale di cellule piastriniche. Ciò è dovuto alla presenza di un conflitto immunitario tra i piatti di sangue e gli antigeni. Va notato che i parametri anatomici della milza rimangono normali. I medici notano che sempre più casi di questa malattia emorragica vengono registrati ogni anno.

I bambini soffrono di questa patologia molto più spesso dei ragazzi.

La singola causa della malattia non è stata ancora stabilita. Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a capire le ragioni per cui i bambini hanno questa patologia del sangue. Solo gli sviluppi moderni e la ricerca scientifica hanno aiutato gli specialisti a ottenere risposte alle loro domande.

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica porta all'influenza di vari fattori. I più comuni e scientificamente validi sono:

  • Uso a lungo termine di alcuni tipi di farmaci. Gli scienziati hanno dimostrato che più di 60 diversi farmaci possono provocare in un bambino la comparsa di sintomi di questa malattia emorragica sulla pelle. Tali farmaci comprendono chinino, chinidina, sulfonamidi, eparina, furosemide, dipiridamolo, digossina, metaboliti dell'acido acetilsalicilico, paracetamolo, alcuni tipi di beta-bloccanti, tiazidici, cefalosporine, ampicillina, levamisolo e molti altri. Predire lo sviluppo di una malattia emorragica in un particolare bambino è un compito quasi impossibile.
  • Difetti genetici Molti scienziati europei ritengono che l'ereditarietà abbia un ruolo molto importante nello sviluppo della versione idiopatica della malattia. Sono in corso numerosi esperimenti scientifici che dovrebbero dimostrare o confutare questa teoria. Le patologie genetiche esistenti possono portare allo sviluppo di infiammazione autoimmune e alla comparsa di sintomi avversi della malattia emorragica.
  • Conseguenze di patologie infettive. Gli effetti tossici dei prodotti vitali dei microrganismi patogeni sull'organismo dei bambini portano allo sviluppo di varie reazioni immunologiche infiammatorie. Nei bambini con stati di immunodeficienza congenita, il rischio di porpora trombocitopenica aumenta più volte.
  • Infezione intrauterina I primi segni di malattia emorragica si formano nel bambino mentre si trova ancora nel grembo materno. Una donna che soffre di porpora trombocitopenica può passare al bambino una serie di anticorpi autoimmuni attraverso il sistema di flusso sanguigno placentare. Questa situazione clinica porta al fatto che i sintomi avversi della malattia si verificano in un neonato già nei primi mesi di vita.

patogenesi

Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a stabilire quale sia il meccanismo dello sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini. Per molti decenni, sono rimaste varie teorie che spiegavano la patogenesi di questa malattia emorragica. Recentemente, in connessione con l'avvento di nuovi apparecchi di laboratorio e il miglioramento dei metodi diagnostici, sono emerse nuove conoscenze sul meccanismo della comparsa di porpora trombocitopenica nei bambini.

Durante il processo patologico, un gran numero di molecole proteiche specifiche compaiono nel corpo del bambino. Sono chiamati anticorpi anti-piastrine. Queste sostanze iniziano a interagire con i componenti antigenici specifici delle membrane cellulari delle piastrine del sangue (piastrine).

Normalmente, queste cellule del sangue svolgono una serie di funzioni fisiologiche molto importanti. Sono necessari per garantire la normale viscosità, e anche per una scanalatura del sangue.

I risultati di recenti studi scientifici confermano che la struttura delle piastrine in una data malattia emorragica subisce una serie di cambiamenti. Un apparato granulare pronunciato appare in loro, e il livello di serotonina alfa aumenta significativamente. La variazione del numero totale di piastrine influisce sulla comparsa di cambiamenti persistenti che iniziano a verificarsi nella parete vascolare. In risposta a questa condizione, aumenta la quantità di fattore di crescita piastrinico.

Tutti questi disturbi portano alla morte degli endoteliociti - le cellule che rivestono l'interno dei vasi sanguigni e danno loro la "levigatezza" specifica necessaria per il flusso sanguigno ininterrotto. Come risultato di tali anomalie patologiche, i primi segni di una sindrome emorragica iniziano ad apparire nel bambino, il che peggiora significativamente il suo benessere.

Dopo infezioni batteriche o virali, gli anticorpi antiplatelet appaiono di solito dopo ½ -1 mese. Secondo la loro affiliazione, appartengono alla classe delle immunoglobuline G. Questo spiega anche la persistenza persistente degli anticorpi nel sangue in futuro. In alcuni casi, possono persistere nel bambino per tutta la vita. La morte di complessi immunitari "spesi" si verifica nella milza.

Gli ultimi risultati di studi scientifici hanno permesso di chiarire perché un bambino che soffre di porpora trombocitopenica autoimmune ha sintomi di aumento del sanguinamento a lungo. Ciò è in gran parte dovuto a una diminuzione dei livelli di serotonina. Normalmente, questa sostanza è coinvolta nella formazione di un coagulo di sangue.

tipi

I medici distinguono diverse forme cliniche di questo stato emorragico.

Questi includono:

  • trombocitopenia immune;
  • idiopatica.

I medici usano anche un'altra classificazione, che consente di separare diverse varianti di porpora trombocitopenica in diverse forme immunitarie. Questi includono:

  • Isoimmune. Molto spesso dopo trasfusioni di sangue. Può essere innata - quando la madre e il futuro bambino hanno un conflitto immunitario sugli antigeni piastrinici. Potrebbe avere un carattere transitorio. Questa forma clinica è spesso costantemente ricorrente.
  • Autoimmune. Si verifica a causa della formazione nel corpo di un gran numero di anticorpi piastrinici alle proprie piastrine del sangue.
  • Geteroimmunnaya. Lo sviluppo di questa variante immunitaria della malattia spesso porta all'assunzione di determinati gruppi di farmaci. Un ruolo importante in questo è giocato dalla presenza di singole ipersensibilità e immunità di alcune sostanze chimiche in un bambino malato. Ciò contribuisce allo sviluppo di un sintomo specifico - lesioni cutanee viola, che sono il risultato di emorragie multiple.
  • Transimmunnaya. Questa forma immunitaria della malattia si sviluppa, di regola, come risultato del conflitto antigenico che è sorto e dell'accumulo di anticorpi anti-piastrine in una donna incinta.Essi penetrano facilmente nel feto attraverso il sistema del flusso placentare del sangue, portando allo sviluppo della sindrome emorragica.

sintomi

La gravità dei segni clinici avversi della malattia dipende in larga misura da quanto sia critica la riduzione delle piastrine nel sangue periferico. I sintomi aumentano quando il livello delle piastrine del sangue scende a 100.000 / microlitro. La riduzione a 50.000 / microlitri porta alla comparsa di sintomi pronunciati della sindrome emorragica.

Questa condizione patologica è il segno clinico più specifico della porpora trombocitopenica. È caratterizzato dall'apparizione di numerose e diverse emorragie che si verificano in un'ampia varietà di zone anatomiche.

Molto spesso, un bambino malato ha emorragie nasali e gengivali, emorragie nel cervello e gli organi interni sono più pericolosi. Questo porta alla disabilità del bambino malato.

Il sanguinamento nei reni o nel tratto urinario si manifesta in un bambino per la presenza di sangue nelle urine. Con un forte sanguinamento, può verificarsi ematuria: l'aspetto di un gran numero di globuli rossi nel sedimento urinario. Sanguinamento nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell'intestino distale) porta al fatto che il bambino appare sgabelli neri (melena). Questi segni clinici sono molto sfavorevoli e richiedono il trattamento obbligatorio del parere di un medico.

La sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica ha diverse caratteristiche. È caratterizzato dall'asimmetria delle deviazioni risultanti, nonché dalla completa spontaneità del loro aspetto. La gravità dei sintomi, di regola, non corrisponde all'intensità dell'impatto.

In alcuni casi, i sintomi avversi si manifestano in un bambino anche con una singola dose del farmaco o dopo il trasferimento di un'infezione normale. Abbastanza spesso, la porpora trombocitopenica si presenta in forma acuta.

Le emorragie possono essere multiple e si verificano simultaneamente (in una varietà di organi interni). Ci sono localizzazioni abbastanza sfavorevoli di sanguinamento interno. Questi includono i reni, le ghiandole surrenali, la testa e il midollo spinale, il cuore, il fegato. Le emorragie in questi organi portano ad una pronunciata compromissione delle funzioni vitali.

Emorragia renale
Emorragia subaracnoidea nel cervello

Porpora trombocitopenica ha alcune caratteristiche. Durante la palpazione degli organi interni, si può notare che non vi è alcun allargamento della milza e del fegato. Anche i linfonodi rimangono di dimensioni normali. Questi segni clinici distinguono significativamente questa patologia da molte altre malattie emorragiche. Abbastanza spesso, la sindrome di sanguinamento aumentato rimane solo una manifestazione di questa malattia.

Come appare nei neonati?

I primi sintomi nei bambini che hanno anticorpi auto-trombocitari nel sangue compaiono nei primi mesi di vita. Nei neonati, la sindrome emorragica può essere espressa in diversi modi. La comparsa di sintomi negativi è influenzata dallo stato iniziale del bambino, così come dalla presenza di gravi patologie associate.

Vi è porpora trombocitopenica nei bambini con la comparsa di emorragie nella pelle, nelle mucose e negli organi interni.

Di solito, i primi sintomi che i genitori trovano in un bambino malato sono grandi lividi che improvvisamente appaiono sulla pelle. Di norma, non ci sono danni o impatti precedenti prima della comparsa di tali elementi sulla pelle. Lo sviluppo di emorragie nella cavità delle grandi articolazioni è molto pericoloso, in quanto può portare a disturbi dell'andatura e alla comparsa di dolore durante i movimenti attivi.

diagnostica

Puoi sospettare la malattia quando un bambino ha varie emorragie. Normalmente, non ci sono tali manifestazioni nei bambini.L'apparizione di lividi sulla pelle senza riguardo a lesioni o shock dovrebbe anche motivare i genitori a contattare il pediatra con il bambino per la consultazione. Una diagnosi più accurata può mettere l'ematologo dei bambini.

Per la diagnosi richiede diversi test di laboratorio. Questi studi aiutano a stabilire la variante patologica del sanguinamento, nonché a determinare la gravità delle anomalie fisiologiche in un bambino.

Un test di pizzicamento e un test della cuffia vengono eseguiti per rilevare un'emorragia eccessiva. Lo studio con l'aiuto di un bracciale del monitor della pressione arteriosa per bambini per la misurazione della pressione sanguigna è obbligatorio per la diagnosi della porpora trombocitopenica.

La ricerca di base che viene eseguita per tutti i bambini, senza eccezioni, è un esame emocromocitometrico completo. Questa malattia emorragica è caratterizzata da una forte diminuzione del numero di piastrine. Dopo infezioni virali pregresse, la linfocitosi persistente può essere presente nel sangue per lungo tempo. La puntura spinale con porpora trombocitopenica è solo ausiliaria. Il risultato del mielogramma con questa malattia mostrerà che il numero di piastrine è normale.

Al fine di stabilire l'esistente compromissione funzionale, viene eseguita un'analisi del coagulogramma. Aiuta a determinare la quantità di fibrinogeno, tempo di protrombina e altri importanti criteri per la valutazione della trombosi intravascolare. Il risultato è valutato dal medico curante.

In alcune situazioni, è necessario espandere il complesso delle misure diagnostiche. Lo scopo di ulteriori ricerche è effettuato secondo rigorose indicazioni mediche.

trattamento

La comparsa di segni di sindrome emorragica pronunciata in un bambino è motivo di ospedalizzazione. La correzione di disordini hematological è effettuata in condizioni di ospedale, tutti i processi sono controllati da dottori. Durante l'esacerbazione della malattia è necessario il riposo a letto. Mentre ti senti meglio, il tuo bambino può tornare al suo solito modo di vivere. Gli sport attivi per questi bambini sono generalmente limitati.

Uno dei componenti importanti del trattamento è la dieta.

Un bambino malato dovrebbe mangiare 5-6 volte al giorno, in piccole porzioni. Molto buono, se il cibo è pre-schiacciato. Si consiglia di cucinare le pietanze in modo delicato, la tostatura in olio dovrebbe essere esclusa. La base della dieta dei bambini dovrebbe essere una varietà di prodotti proteici.

I principali farmaci prescritti dai medici per compensare la sindrome emorragica sono i glucocorticosteroidi. Hanno un effetto complesso che include un effetto desensibilizzante, antinfiammatorio, immunosoppressivo e anti-allergico. Il principale farmaco prescritto durante questo periodo è il prednisone. Il dosaggio dell'ormone è determinato individualmente, tenendo conto dell'età e del peso del bambino.

Quando si assuma il prednisone nel sangue di un bambino malato, il numero di piastrine aumenta gradualmente. L'accettazione degli ormoni aiuta a ridurre il numero di anticorpi anti-piastrine circolanti, nonché a ridurre la formazione di complessi immunitari che causano la comparsa di sintomi avversi.

Per quanto riguarda la porpora trombocitopenica, vedere il seguente video.

Informazioni fornite a fini di riferimento. Non automedicare. Ai primi sintomi della malattia, consultare un medico.

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